腦血管淀粉樣變性

臨床上，腦出血是常見疾病，多由于高血壓導(dǎo)致，但是在老年人當(dāng)中，有一種特殊血管疾病導(dǎo)致腦出血，即血管淀粉樣病變出血，其由于病情易反復(fù)，術(shù)后再出血幾率高而應(yīng)當(dāng)引起神經(jīng)外科醫(yī)生重視。

腦血管淀粉樣變性（CAA）是指β-淀粉樣蛋白在大腦皮層和髓質(zhì)的中小動脈中層和外膜上沉積引起的少見疾病。CAA常導(dǎo)致腦皮層-皮層下或腦葉出血，也被稱為腦血管淀粉樣變性腦出血（CAA-ICH)，為老年人自發(fā)性、非外傷性、非高血壓性腦出血的常見原因之一。

【病因與病理】淀粉樣蛋白沉積于腦皮層和髓質(zhì)血管中層與外膜，增加基底膜厚度，使血管腔狹窄，內(nèi)彈力層斷裂，引起血管壁類纖維蛋白樣壞死，微動脈瘤形成，從而造成顱內(nèi)出血。

CAA病因并不十分明確，目前關(guān)于CAA 病因研究有以下幾種觀點：

①CAA可能是神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的一種形態(tài)學(xué)標(biāo)志；

②與遺傳有關(guān)，具有特異性基因突變引起的病變；

③與不同類型的血管炎有一定關(guān)系；

④自身免疫性疾病。

⑤老年人機體β-淀粉樣蛋白的清除能力下降，是導(dǎo)致CAA發(fā)病的重要因素之一，而老年人動脈粥樣硬化和高血壓造成的血管壁損傷，則是CAA發(fā)病的潛在促動因素。

【臨床特點】

老年人好發(fā)，平均發(fā)病年齡68歲，且隨年齡增加發(fā)病率明顯增高。

【臨床表現(xiàn)】

臨床表現(xiàn)無特征性，主要表現(xiàn)為癡呆，常因顱內(nèi)出血被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為頭痛、腦膜刺激征及嘔吐等。

【影像特點】

①腦葉或皮層及皮層下多發(fā)性、反復(fù)性出血。臨床常見出血呈現(xiàn)尖端向內(nèi)的三角形狀。

②常規(guī)T1WI、T2WI表現(xiàn)為急性期、亞急性期和慢性期血腫混合存在。

③血腫大小不一，形態(tài)多樣（分葉狀和不規(guī)則形）。

④可破入腦室及蛛網(wǎng)膜下腔。

⑤SWI可顯示直徑小于5mm的腦微小出血灶，表現(xiàn)為大腦皮層多發(fā)性斑點狀低信號灶，為反復(fù)發(fā)生的皮層斑點狀出血致含鐵血黃素沉著所致。   

【檢查首選】

MRI SWI或GRE序列。

【診斷】

①CAA的特征性MRI表現(xiàn)：腦葉淺表區(qū)域多發(fā)性、分葉狀和不規(guī)則形出血及不同時期出血混合存在，有助于診斷與鑒別診斷。

②SWI能檢出常規(guī)T1WI、T2WI序列不能顯示的腦微小出血灶，能夠提供比常規(guī)MRI更加詳細(xì)、準(zhǔn)確的診斷信息。

③CAA確診需病理診斷，淀粉樣蛋白HE染色為一種非結(jié)晶的嗜伊紅物質(zhì)，在剛果紅染色偏振光顯微鏡下呈現(xiàn)一種特征性的黃綠色雙折射光。

供稿|神經(jīng)外科

編輯|劉莉

初審|顏歡喜

終審|儲慧明

主辦|中煤礦建總醫(yī)院醫(yī)療品牌部新媒體組

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